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Autor:  

Engelfried, Kathrin

Titel:  

Mutationen im MFN2-Gen als Ursache der hereditären peripheren Polyneuropathie-Charcot-Marie-Tooth Typ 2


Dissertation 
URN:  urn:nbn:de:hbz:294-22907
URL:  http://www-brs.ub.ruhr-uni-bochum.de/netahtml/HSS/Diss/EngelfriedKathrin/diss.pdf
Format:  application/pdf (534.2 k)
Kommentar:  Ruhr-Universität Bochum, Fakultät für Medizin. Tag der mündlichen Prüfung: 2008-06-17

Inhaltsverzeichnis
Datei:  http://www-brs.ub.ruhr-uni-bochum.de/netahtml/HSS/Diss/EngelfriedKathrin/Inhaltsverzeichnis.pdf
Format:  application/pdf (28.8 k)

Zusammenfassung
Datei:  http://www-brs.ub.ruhr-uni-bochum.de/netahtml/HSS/Diss/EngelfriedKathrin/Zusammenfassung.pdf
Format:  application/pdf (42.3 k)

Schlagworte:  Erbkrankheit; Charcot-Marie-Syndrom; Angeborene Krankheit; Polyneuropathie; Neurogene Muskelatrophie

Inhalt der Arbeit: 

Charcot-Marie-Tooth Neuropathien (CMT) sind genetisch heterogene Erkrankungen des peripheren Nervensystems. Mutationen im MFN2-Gen wurden für die Charcot-Marie-Tooth Erkrankung vom Typ 2A verantwortlich gemacht. In vorliegender Studie sollte untersucht werden, ob eine Assoziation von CMT2-Erkrankungen und Mutationen im MFN2-Gen in unserem Patientenkollektiv besteht.
Aus diesem Grund wurde DNS von Patienten mit der klinischen Diagnose CMT2 mittels molekulargenetischer Methoden untersucht.
In einem Kollektiv von 73 Patienten wurden insgesamt 6 Mutationen gefunden, welche zuvor noch nicht in der Literatur beschrieben worden sind. Diese Studie konnte eine Assoziation zwischen MFN2-Mutationen und CMT2-Neuropathien eindeutig nachweisen. Sie liefert somit einen wichtigen Beitrag zur Erforschung von hereditären Neuropathien und deren Ursachen.


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